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Sistema nervioso central

Aproximadamente 50 millones de personas en todo el mundo tienen epilepsia, lo que hace de esta enfermedad la condición neurológica grave mas comun. En los países desarrollados, la incidencia anual se estima entre 50 y 70 casos por cada 100.000 personas (la incidencia es mayor en los países en desarrollo en virtud de la deficiente asistencia materno-infantil y peores condiciones sociales, con un consecuente mayor riesgo de infecciones cerebrales y traumatismos craneanos.

La incidencia varía de forma acentuada con la edad, con una tasa superior en la infancia precoz, valores bajos en la vida adulta y con un segundo pico de incidencia a partir de los 65 años. En los últimos años, a pesar de mantenerse más o menos constante la incidencia global, asistimos a una disminución de la incidencia en los niños y a un aumento en los ancianos, de tal forma que el segundo pico de incidencia es actualmente mayor que el primero. La prevalencia puntual de epilepsia activa varía del 0,5 al 1% de la población.

Una crisis epiléptica es un evento súbito y transitorio que resulta de una anormal y excesiva descarga de un conjunto de neuronas en el cerebro. Dependiendo de la localización y distribución de la descarga, esta actividad eléctrica anormal del sistema nervioso central puede presentarse en diferentes formas o manifestaciones clínicas (motoras, psíquicas, sensoriales y autonómicas) con intensidad variable, desde actividad convulsiva intensa (que asume una elevada carga emocional) a fenómenos experienciales subjetivos (que muchas veces no son percibidos por el propio o por terceros).

Epilepsia y crisis epiléptica no son sinónimo y es importante hacer una clara distinción entre los dos términos.

Epilepsia es una condición caracterizada por la recurrencia de crisis epilépticas espontáneas (dos o mas), o sea, no provocadas por ninguna causa inmediata modificable. La epilepsia es entonces una condición en que hay una predisposición a la repetición de crisis debido a un proceso subyacente crónico (aunque, muchas veces, el diagnóstico preciso de esa condición crónica no sea establecido). Según esta definición, una persona con una crisis epiléptica o varias crisis debidas a causas modificables o evitables inmediatas no tienen necesariamente epilepsia. La epilepsia es un fenómeno clínico más que una enfermedad única, ya que existen muchas formas y causas de epilepsia.

La determinación del tipo de crisis es esencial para seleccionar la terapia mas apropiada, para enfocar etiologías específicas y para, potencialmente, permitir definir un pronóstico más correcto.
En 1981, la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE – International League Against Epilepsy) publicó una versión modificada de la Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas que es la más frecuentemente utilizada (Cuadro 1). Esta clasificación se basa en las características clínicas de las crisis y en los resultados electroencefalográficos asociados.


El principio fundamental de esta clasificación es la división en dos grandes clases, crisis parciales (sinónimo de focales) o generalizadas.

Las crisis parciales son aquellas en que la actividad eléctrica anormal comienza en un área localizada del córtex cerebral, y las crisis generalizadas tienen un inicio simultáneo en ambos hemisferios cerebrales. Algunas crisis son difíciles de englobar en una clase y son consideradas como crisis no clasificadas o indeterminadas.

Cuadro 1. Clasificación de las crisis epilépticas de la ILAE (simplificada).

Crisis Parciales Simples (con señales motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos)
Complejas
Secundariamente generalizadas
Crisis Generalizadas
(primariamente)
Ausencias (típicas e atípicas)
Mioclónicas
Clónicas
Tónicas
Tónico-clónicas
Atónicas
Crisis Indeterminadas Ejemplos: crisis neonatales, espasmos infantiles

Fuente: Fauci AS et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th ed. USA: The McGraw-Hill; 2008.

De forma global, cerca del 60% de los enfermos se presentan con crisis parciales y cerca del 40% con crisis primariamente generalizadas. En la infancia, las crisis generalizadas predominan, hasta alrededor de los 6 años, cuando las proporciones se igualan, manteniéndose aproximadamente así al inicio de la edad adulta. A medida que la edad avanza, avanza también un progresivo predominio de las crisis parciales.

Las crisis epilépticas son señales de alteraciones neurológicas y constituyen apenas una manifestación de muchas enfermedades neurológicas diferentes. Siendo así, el médico deberá procurar encuadrar las manifestaciones clínicas de cada enfermo con crisis epilépticas (como sean el tipo y la semiología de las crisis, la edad de inicio, la historia familiar, etc.) y los resultados de los exámenes auxiliares de diagnóstico (EEG, RMN, entre otros) y definir el síndrome epiléptico en cuestión, siempre que sea posible.

El pronóstico de la enfermedad es favorable en la mayoría de los enfermos con epilepsia, siendo fuertemente influenciado por la causa subyacente. En algunas personas, particularmente en los niños, la epilepsia entra en remisión, a pesar de, una proporción substancial, mantener la condición para el resto de la vida. De forma global, del 60 al 70% de los enfermos quedan libres de crisis después del tratamiento con antiepilépticos (figura 1) y algunos de ellos pueden mantenerse en remisión así mismo después de la suspensión de la terapia. Los otros enfermos, del 30 al 40%, mantienen crisis, con grados variables de frecuencia y gravedad (epilepsia refractaria).

Figura 1. Proporción de enfermos libres de crisis en respuesta al tratamiento con AEs. Fuente: adaptado de Brodie MJ, Kwan P, Schachter SC. Fast Facts: Epilepsy. 3º edición. Oxford (UK): Health Press Limited; 2005