Epilepsia

Aproximadamente 50 millones de personas en todo el mundo tienen epilepsia, lo que hace de esta enfermedad la condición neurológica grave más común. En los países desarrollados, la incidencia anual se estima en 50 casos por cada 100 000 habitantes (la incidencia es mayor en los países en desarrollo en virtud de la deficiente asistencia materno-infantil y peores condiciones sociales, con un consiguiente mayor riesgo de infecciones cerebrales y traumatismos craneales).

Una crisis epiléptica es un evento clínico caracterizado por la manifestación de signos y/o síntomas transitorios como consecuencia de una actividad anormalmente excesiva o sincrónica de las neuronas del cerebro. Dependiendo de la ubicación y distribución de la actividad eléctrica anormal del sistema nervioso central, la persona con epilepsia puede tener las siguientes manifestaciones clínicas: motoras, psíquicas, sensoriales y autonómicas. La intensidad de las manifestaciones clínicas es variable, ya que una crisis puede ser tónica-clónica generalizada («actividad convulsiva intensa»), que conlleva una elevada carga emocional, u, otras veces, puede caracterizarse por fenómenos subjetivos (solo percibidos por el paciente).

Epilepsia y crisis epiléptica no son sinónimos y es importante hacer una clara distinción entre los dos términos.

La epilepsia es una condición clínica caracterizada por una predisposición duradera a desarrollar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta patología.

La epilepsia es una enfermedad cerebral definida por las siguientes condiciones:

1. al menos dos crisis epilépticas no provocadas (espontáneas) separadas por un período de más de 24 horas;

2. una crisis no provocada y una probabilidad de crisis adicionales similar al riesgo de recurrencia (al menos el 60%) después de dos crisis no provocadas, a lo largo de los 10 años siguientes;

3. diagnóstico de un síndrome epiléptico.

Así, una persona con antecedentes de una o varias crisis epilépticas en el contexto de un precipitante (o causa) modificable no tiene necesariamente epilepsia. La epilepsia es un fenómeno clínico, y no debe entenderse como una sola enfermedad, ya que existen muchas manifestaciones y causas para la epilepsia.

La determinación del tipo de crisis es esencial para seleccionar la terapia mas apropiada, para realizar un enfoque diagnóstico en enfocar etiologías específicas y para, potencialmente, permitir definir un pronóstico más correcto.

En 2017, la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE - International League Against Epilepsy) actualizó la Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas (Cuadro 1).

El principio fundamental de esta clasificación es la división en dos grandes clases: crisis de inicio focal y crisis de inicio generalizado.

Las crisis de inicio focal son aquellas en las que la actividad eléctrica anormal se propaga en una zona localizada del córtex cerebral. Por otro lado, las crisis generalizadas tienen un inicio simultáneo en ambos hemisferios cerebrales. Algunas crisis son difíciles de englobar en una clase y, por este motivo, se consideran crisis de inicio desconocido.

La incidencia varía de forma acentuada con la edad, con una tasa superior en la infancia precoz, valores bajos en la vida adulta y con un segundo pico de incidencia a partir de los 65 años. En los últimos años, a pesar de mantenerse más o menos constante la incidencia global, asistimos a una disminución de la incidencia en los niños y a un aumento en los ancianos, de tal forma que el segundo pico de incidencia es actualmente mayor que el primero. La prevalencia puntual de epilepsia activa varía del 0,5 al 1% de la población.

Quadro 1
Clasificación operativa de los tipos de crisis de la ILAE 2017
Inicio focal
  • - Focal consciente
  • - Focal con alteración del nivel de conciencia
  • - Focal con evolución a bilateral tónica-clónica
Inicio generalizado
  • - Motora
  • o Tónica-clónica
  • o Tónica
  • o Mioclónica
  • o Atónica
  • - No motora (Ausencia)
  • o Típica
  • o Atípica
  • o Mioclónica
Inicio desconocido
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  • Adaptado de Fisher RS, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542.

De forma global, cerca del 60% de los enfermos se presentan con crisis de inicio focal y cerca del 40% con crisis de inicio generalizado. En la infancia, las crisis de inicio generalizado predominan, hasta alrededor de los 6 años, cuando las proporciones se igualan, manteniéndose aproximadamente así al inicio de la edad adulta. A medida que la edad avanza, avanza también un progresivo predominio de las crisis de inicio focal.

Las crisis epilépticas son señales de alteraciones neurológicas y constituyen apenas una manifestación de muchas enfermedades neurológicas diferentes. Siendo así, el médico deberá procurar encuadrar las manifestaciones clínicas de cada enfermo con crisis epilépticas (como sean el tipo y la semiología de las crisis, la edad de inicio, la historia familiar, etc.) y los resultados de los exámenes auxiliares de diagnóstico (EEG, RMN, entre otros) y definir el síndrome epiléptico en cuestión, siempre que sea posible.

El pronóstico de la enfermedad es favorable en la mayoría de los enfermos con epilepsia, siendo fuertemente influenciado por la causa subyacente. En algunas personas, particularmente en los niños, la epilepsia entra en remisión, a pesar de, una proporción substancial, mantener la condición para el resto de la vida. De forma global, del 60 al 70% de los enfermos quedan libres de crisis después del tratamiento con antiepilépticos (figura 1) y algunos de ellos pueden mantenerse en remisión así mismo después de la suspensión de la terapia. Los otros enfermos, del 30 al 40%, mantienen crisis, con grados variables de frecuencia y gravedad (epilepsia refractaria).

Item 1
Figura 1
Proporción de enfermos libres de crisis en respuesta al tratamiento con AEs.
Fuente: adaptado de Brodie MJ, Kwan P, Schachter SC. Fast Facts: Epilepsy. 3º edición. Oxford (UK): Health Press Limited; 2005

Bibliografía

  1. 1. Epilepsy: Key Facts. Disponible en: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [se accedió el 2019.11.21]
  2. 2. Pimentel, José, and Carla Bentes. Epilepsia: conceitos, diagnóstico e tratamento. Lisboa: Lidel, 2016. Print.
  3. 3. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
  4. 4. Fisher RS, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005 Apr;46(4):470-2.
  5. 5. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
  6. 6. Fisher RS, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542.