Epilepsie

Rund 50 Millionen Menschen in der Welt leiden an Epilepsie, d.h. diese Erkrankung ist die am weitesten verbreitete neurologische Krankheit. In den entwickelten Ländern wird die jährliche Inzidenz auf ca. 50 Fälle pro 100 000 Einwohner geschätzt (in den Entwicklungsländern liegt die Zahl aufgrund prekärer Geburtshilfe und schlechter sozialer Bedingungen und folglich einer größeren Wahrscheinlichkeit für das Risiko einer zerebralen Infektion und Hirntraumata höher).

Ein epileptischer Anfall ist ein klinischer Vorfall, der durch ein Auftreten von Anzeichen und/oder Übergangssymptomen gekennzeichnet ist, die aus einer anormal exzessiven oder synchronen neuronalen Aktivität im Gehirn resultieren.  Abhängig von der Lokalisierung und der anormalen Verteilung der elektrischen Aktivität des zentralen Nervensystems kann eine Person mit Epilepsie die folgenden klinischen Manifestationen aufweisen: motorische, psychische, sensorische und autonome Manifestationen. Die Intensität der klinischen Manifestationen ist variabel, da ein Anfall eine allgemeine tonisch-klonische Form haben kann (,intensive konvulsive Aktivität‘), die eine erhöhte emotionale Belastung mit sich bringt oder auch eine Form haben kann, die durch subjektive Phänomene charakterisiert wird (die nur von der Person selbst wahrgenommen werden).

Die Bedeutung des Begriffs epileptischer Anfall muss sorgfältig von dem der Epilepsie unterschieden werden.

Epilepsie ist eine Krankheit, die durch eine dauerhafte Prädisposition gekennzeichnet ist, epileptische Anfälle zu entwickeln, und die neurobiologische, kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen mit sich bringt.

Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch die folgenden Bedinungen definiert wird: 1) mindestens zwei, durch einen Zeitraum von mehr als 24 Stunden getrennte, spontan (nicht provoziert) auftretende epileptische Anfälle; 2) ein nicht provozierter Anfall und eine Wahrscheinlichkeit von zusätzlichen Anfällen, die einem Rezidivrisiko (von mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen ähnlich ist, die innerhalb der nächsten 10 Jahre auftreten; 3) Diagnose eines epileptischen Syndroms.

So hat eine Person mit einer Vorgeschichte eines (oder mehrerer) epileptischer Anfälle im Kontext eines veränderbaren Auslösers (oder Ursache) nicht unbedingt Epilepsie. Epilepsie ist ein klinisches Phänomen und darf nicht als eine einzelne Krankheit verstanden werden, da viele Manifestationen und Ursachen für Epilepsie existieren.

Die Bestimmung der Art des aufgetretenen Anfalls ist wichtig, um eine am besten geeignete Therapie zu finden und den diagnostischen Ansatz auf bestimmte Ätiologien zu konzentrieren, sowie eine möglichst korrekte Prognose zu erstellen.

2017 aktualisierte die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE - International League Against Epilepsy) die Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle (Abbildung 1)

Das fundamentale Prinzip dieser Klassifikation ist die Unterteilung in zwei große Klassen: Anfälle mit fokalem Beginn und mit generalisiertem Beginn.

Die Anfälle mit fokalem Beginn sind diejenigen, bei denen die anormale elektrische Aktivität sich in einem Bereich ausbreitet, der sich in der Großhirnrinde befindet. Im Unterschied dazu beginnen die Anfälle mit generalisiertem Beginn gleichzeitig in beiden Gehirnhälften. Manche Anfälle sind nur schwer einer Klasse zuzuordnen und deshalb werden sie als Anfälle mit unbekanntem Beginn betrachtet.

Die Inzidenz variiert stark mit dem Alter. Dabei ist die Zahl der Fälle in der frühen Kindheit höher, im frühen Erwachsenenalter niedriger und bei Menschen im Alter von über 65 Jahren ist eine weitere Inzidenzspitze zu erkennen. In den letzten Jahren war trotz der Tatsache, dass die globale Inzidenz nahezu konstant geblieben ist, ein Rückgang der Zahl der betroffenen Kinder zu verzeichnen, begleitet jedoch von einem Anstieg der Epilepsie bei älteren Menschen, sodass die zweite Inzidenzspitze ist nun höher als die erste. Die Punktprävalenz aktiver Epilepsie reicht von 0,5% bis 1% der Bevölkerung.

Quadro 1
Operative Klassifikation der Anfallsformen durch die ILAE 2017
Fokaler Beginn
  • - Bewusst‘ erlebt
  • - Nicht ,bewusst‘ erlebt
  • - Fokal mit Entwicklung zu bilateral tonisch-klonischem Anfall
Generalisierter Beginn
  • - Motorisch
  • o Tonisch-klonisch
  • o Tonisch
  • o Myoklonisch
  • o Atonisch
  • - Nichtmotorisch (Absence)
  • o Typisch
  • o Atypisch
  • o Myoklonisch
Unbekannter Beginn
  • .
.
  • Adaptiert von Fisher RS, et.al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4) S.531-542.

Alles in allem haben ca. 60% der Erkrankten Anfälle mit fokalem Beginn und ca. 40% Anfälle mit generalisiertem Beginn. In der Kindheit dominieren generalisierte Anfälle bis zum Alter von 6 Jahren, wobei sich die Anteile von fokalen und generalisierten Anfällen ausgleichen und sich so ungefähr bis zum Beginn des Erwachsenenalters halten. Mit fortschreitendem Alter dominieren nach und nach die Anfälle mit fokalem Beginn.

Epileptische Anfälle sind ein Anzeichen für neurologische Störungen und stellen nur eine klinische Vorstellung vieler verschiedener neurologischer Krankheiten dar. Ärzte und Ärztinnen müssen daher versuchen, alle klinischen Manifestationen, die bei jedem Patienten mit epileptischen Anfällen auftreten (Typ und Semiologie der Anfälle, Alter bei Beginn, Familiengeschichte, etc.) sowie die Ergebnisse der diagnostischen Tests (EEG, NMR, u.a.) einzuordnen und wann immer möglich das bestimmte epileptische Syndrom definieren.

Für die Mehrheit der Menschen mit Epilepsie besteht eine gute Prognose, wobei sie durch die zugrunde liegende Ursache geprägt ist. Bei einigen Personen, insbesondere Kindern, ist die Krankheit in Remission, obwohl ein erheblicher Teil das ganze Leben lang Epilepsie haben wird. Alles in allem bleiben 60-70% der Erkrankten nach der Behandlung mit Antiepileptika (Abbildung 1) anfallsfrei und einige der Erkrankten können nach späterem Absetzen des Medikaments in Remission bleiben. Die restlichen 30-40% der Erkrankten leiden weiterhin unter Anfällen mit unterschiedlicher Häufigkeit und Schweregrad (refraktäre Epilepsie).

Item 1
Abbildung 1
Anfallsfreie Patienten als Ergebnis einer medikamentösen antiepileptischen Behandlung.
Quelle: übernommen von Brodie MJ, Kwan P, Schachter SC. Fast Facts: Epilepsy. 3. Ausgabe. Oxford (UK): Health Press Limited; 2005

Literaturverzeichnis

  1. Epilepsy: Key Facts. Verfügbar unter: Https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [besucht am 21.11.2019]
  2. Pimentel, José und Carla Bentes. Epilepsia : conceitos, diagnóstico e tratamento. Lissabon: Lidel, 2016. Print.
  3. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
  4. Fisher RS, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005 Apr;46(4):470-2.
  5. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
  6. Fisher RS, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542.